Emosint soluzione iniettabile – 4 mcg/0,5 ml soluzione iniettabile 10 fiale 0,5 ml

Sodio cloruro, Acido cloridrico, Acqua per preparazioni iniettabili.

• Emofilia A lieve e moderata - Malattia di von Willebrand di tipo 1; • Preparazione ad interventi chirurgici di pazienti con emofilia A lieve o moderata e con malattia di von Willebrand di tipo 1.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1. Malattia di von Willebrand di tipo II B. Alterazioni vascolari. Insufficienza renale.

Posologia: La dose raccomandata è 0,3 mcg/Kg per via endovenosa mediante fleboclisi o per via sottocutanea. La dose può essere ripetuta con un intervallo di 12-24 ore in funzione del tipo e della gravità del sanguinamento.La correzione del dosaggio può ridurre l’eventuale insorgenza di effetti indesiderati. Popolazione pediatrica: EMOSINT non è raccomandato nei bambini al di sotto dei 2 anni di età (vedere paragrafo 4.4). Modo di somministrazione. Uso endovenoso: EMOSINT, va diluito in 50 - 100 ml di soluzione fisiologica e deve essere somministrato mediante fleboclisi per infusione lenta (20-30 minuti). Durante l'infusione devono essere controllate la frequenza del polso e la pressione arteriosa. Uso sottocutaneo: EMOSINT non deve essere diluito.

Conservare a 2°C - 8°C. Tenere le fiale nell’imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

La desmopressina ha un’azione antidiuretica che può indurre ritenzione idrica e conseguente iponatremia. Si raccomanda pertanto di contenere l'assunzione di liquidi per tutta la durata della terapia. Questa raccomandazione si applica in particolare nei pazienti in cui questa condizione potrebbe essere aggravata dalla presenza di patologie concomitanti (come ad esempio l’insufficienza epatica o renale). Inoltre, la desmopressina deve essere somministrata con cautela in: - pazienti sofferenti di asma bronchiale; - soggetti affetti da epilessia e/o emicrania; - pazienti con manifestazioni di insufficienza cardiaca, coronaropatici, ipertesi o per i quali il rischio di eventi trombotici è noto. La desmopressina, oltre ad incrementare la concentrazione plasmatica di fattore VIII, determina anche l'immissione in circolo dell'attivatore del plasminogeno, con conseguente aumento dell'attività fibrinolitica plasmatica. E' consigliabile quindi associare alla somministrazione di desmopressina farmaci dotati di attività antifibrinolitica (come l’acido epsilon-aminocaproico). L’entità dell'incremento di fattore VIII e del fattore di von Willebrand è variabile e in alcuni pazienti può non essere sufficiente ad assicurare l’emostasi, mentre in altri la risposta al farmaco decresce dopo somministrazioni ripetute a breve distanza. È consigliabile, pertanto, per valutare la risposta alla desmopressina di ogni paziente dosare i livelli di fattore VIII e fattore di von Willebrand prima di iniziare la terapia, un’ora dopo l’infusione per via endovenosa e due ore dopo la somministrazione per via sottocutanea. Si consiglia inoltre un test dell’attività del fattore VIII e del fattore di von Willebrand 2-4 ore dopo la somministrazione di desmopressina per valutare la durata della risposta. In corso di trattamenti ripetuti con desmopressina, si suggerisce di monitorare la diuresi e gli elettroliti sierici e urinari, in particolare nei bambini e in caso di terapie concomitanti con possibile impatto sulla natriemia. EMOSINT 4 mcg/0,5 ml soluzione iniettabile contiene 4,5 mg di sodio per fiala, equivalenti a 0,22% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata dall’OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto. EMOSINT 20 mcg/1 ml soluzione iniettabile contiene 9 mg di sodio per fiala, equivalenti a 0,44% dell’assunzione massima giornaliera raccomandata dall’OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto. Popolazione pediatrica: È necessariovalutare il rapporto rischio/beneficio prima di somministrare desmopressina ai bambini. Per effetto dell'azione antidiuretica del principio attivo, si può manifestare ritenzione idrica e/o iponatremia che può esporre al rischio di convulsioni. Si raccomanda di usare desmopressina con cautela e sotto stretto monitoraggio nei bambini che possono essere soggetti ad un rischio maggiore di ritenzione idrica e iponatremia, ovvero: • bambini al di sotto dei 2 anni; • bambini affetti da fibrosi cistica; • bambini affetti da patologie che inducono l’assunzione inappropriata di grandi quantità di liquidi, come il deficit di attenzione e iperattività (ADHD) o la sindrome di Prader-Willi. Pertanto, l'assunzione di liquidi in questi pazienti deve essere contenuta per tutta la durata della terapia e devono essere monitorati i livelli di elettroliti nel siero e nelle urine per almeno 24 ore dopo la somministrazione.

Carbamazepina, ciclofosfamide, clofibrato, triciclici, SSRI, FANS, sulfaniluree (in particolare clorpropamide) ed altri farmaci in grado di indurre la secrezione di ADH possono potenziare l'effetto antidiuretico della desmopressina. Popolazione pediatrica: Non sono disponibili dati specifici d’interazione nella popolazione pediatrica.

Gravidanza: Non è noto se la desmopressina attraversi la placenta. A causa del potenziale effetto ossitocico e vasocostrittore della desmopressina e del rischio di iponatremia materna e/o fetale la somministrazione a donne gravide deve essere riservata ai casi di effettiva necessità e sotto attento monitoraggio. Si raccomanda il monitoraggio della pressione sanguigna a causa del rischio aumentato di preeclampsia. Allattamento: La desmopressina viene escreta nel latte materno. La somministrazione alle donne che allattano con latte materno deve essere presa in considerazione solo se il beneficio atteso per la madre supera il rischio per il bambino. Fertilità: Studi condotti sul topo hanno mostrato effetti dannosi della desmopressina sulla funzionalità spermatica, fertilità e sviluppo embrionale. Tali effetti sono dose dipendenti ed evidenti ad alte dosi.

In caso di sovradosaggio interrompere il trattamento, provvedere alla restrizione di liquidi e, se necessario, instaurare un trattamento sintomatico.

Riassunto del profilo di sicurezza: La somministrazione di desmopressina può provocare arrossamento del viso, tachicardia, ipotensione, nausea, spasmi uterini similmestruali, dolori in sede vulvare, mal di testa, dolori addominali. Reazioni allergiche gravi, incluse reazioni anafilattiche, sono state osservate con l’infusione di desmopressina. Elenco delle Reazioni Avverse. La tabella seguente è stata stilata in base alla classificazione per sistemi e organi (SOC) e ai termini preferiti del dizionario MedDRA e riporta gli effetti indesiderati correlati all’uso del principio attivo desmopressina. Non ci sono dati consistenti, derivati da studi clinici, sulla frequenza delle reazioni avverse. La frequenza delle reazioni avverse è stata valutata secondo i seguenti criteri: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1,000, <1/100); raro (≥1/10,000, <1/1,000); molto raro (<1/10,000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).

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