CHE COS'E': Si tratta di una malattia ereditaria dovuta alla sostituzione di un amminoacido (valina) ad un altro (acido glutammico) nell'emoglobina,che è la proteina che trasporta l'ossigeno nel sangue. Ne deriva che chi è affetto da anemia falciforme,anziché la regolare emoglobina HbA presente nell'adulto,possiede un'emoglobina alterata HbS,che provoca un difetto strutturale nei globuli rossi che assumono una forma a falce. COME SI MANIFESTA: Mentre gli individui eterozigoti (che possiedono uno solo dei due geni responsabili della produzione dell'emoglobina alterato) sono semplicemente portatori sani della malattia e,pertanto,generalmente,non presentano particolari sintomi,quelli omozigoti (che possiedono entrambi i geni responsabili della produzione dell'emoglobina alterati),che sono i veri pazienti,mostrano già dall'infanzia il numero ridotto di globuli rossi,l'aumento della bilirubina,l'ittero e le ulcere alle gambe caratteristici della malattia. La fase acuta dell'emolisi (cioè la distruzione dei globuli rossi con liberazione dell'emoglobina) è associata a forti dolori addominali e/o articolari,che,nei casi estremi,conducono a danni renali,neurologici e cardiaci. Frequente,in tale fase,è la trombosi. Possono aversi anche complicazioni legate ad infezioni. Utile visita ematologica.